<<< Interlibrary

Подходы к установлению инвалидности у детей

с кардиологической патологией

"Вопросы медико-социальной экспертизы и реабилитации в педиатрии. Материалы областной конференции педиатров Архангельской области, 6 - 9 апреля 2004 года"

Методы исследования, доказывающие наличие у ребенка того или иного заболевания.

Методы функциональных исследований, направленные на:

выявление нарушений функции с-с-с,

подтверждение стойкости этих нарушений,

определение степени декомпенсации и выраженности висцеро-метаболических нарушений.

Функциональные нагрузочные пробы:

степ-тестэргометрия,

велоэргометрия,

проба по Н.А.Шалкову.

Классификация СН по этиологии

СН, обусловленная:

Непосредственным поражением миокарда

Нарушением внутрисердечной гемодинамики

Нарушением внесердечной гемодинамики

Нарушением ритмической работы сердца

Механической травмой сердца

Медицинские критерии медико-социальной экспертизы при ВПС с лево-правым шунтом (с увеличенным легочным кровотоком): ДМПП, ДМЖП, ОАП

стадия СН

степень легочной гипертензии

базисная консервативная терапия (сердечные гликозиды, диуретики, ингибиторы АПФ)

осложнения: инфекционный эндокардит, легочные, нарушения сердечного ритма

эффективность хирургической коррекции

послеоперационные осложнения.

Медицинские критерии медико-социальной экспертизы при ВПС с право-левым шунтом (с уменьшенным легочным кровотоком): тетрада Фалло

тяжесть течения (частота и выраженность одышечно-цианотических приступов)

базисная консервативная терапия (бета-адреноблокаторы)

степень хронической гипоксемии (нарушение функций ц.н.с., дистрофия внутренних органов)

осложнения: инфекционный эндокардит, тромбоэмболии

радикальность и эффективность хирургической коррекции (длительный период адаптации к новым гемодинамическим условиям при комбинированных ВПС)

послеоперационные осложнения

Медицинские критерии медико-социальной экспертизы при ВПС при ВПС без шунта: КоА, СА

выраженность НК

степень хронической недостаточности мозгового и коронарного кровообращения

осложнения: инсульт, инфекционный эндокардит

формирование престенотической аневризмы аорты

эффективность и осложнения хирургического вмешательства.

Осложнения при ВПС

Легочная гипертензия

Инфекционный эндокардит

Нарушения сердечного ритма и проводимости

Сердечная недостаточность

Оперированные ВПС

Число пациентов, перенесших операции по поводу ВПС, увеличивается примерно на 5% в год.

Все большее количество детей с ВПС выживают благодаря прогрессу в лечении.

Число пациентов, у которых была проведена хирургическая коррекция ВПС, растет со скоростью, которая намного превышает рост числа и нагрузок детских кардиологов.

Ни одна операция на сердце не может быть выполнена без определенной степени риска, даже если "успех" ее в послеоперационном периоде подтверждается нормальными анатомическими, физиологическими и электрокардиографическими данными.

Резидуальный дефект - анатомические и гемодинамические нарушения, которые либо являются частью порока, либо возникли в результате его. 

Последствия операции - анатомические и гемодинамические состояния, возникающие в результате операции, избежать которых при настоящем уровне наших знаний не представляется возможным. Если способ решения этих проблем становится известен, то их возникновение уже относится к осложнениям.

Осложнения – состояния, неожиданно возникающие после операции, хотя их появление в некоторых случаях может быть беспрецедентным. Возникновение осложнений не обязательно подразумевает наличие ошибки в принятии решения, выполнении процедуры или недостаток навыка кардиолога, анестезиолога, медсестры или хирурга, хотя погрешности в работе персонала являются одной из причин.

Остаточные дефекты

Наиболее распространенная причина - поэтапная хирургическая коррекция (коррекция при трехкамерном сердце - операция Fontan, операции, которые требуют имплантации протеза - анастомоз для коррекции тетрады Фалло с пульмональной атрезией).

Имеют место в 5% случаев при коррекции большинства пороков.

Физиологические последствия и симптомы остаточного порока у определяются наличием внутрисердечных шунтов и снижением легочного или системного кровотока.

Остаточный шунт слева-направо после неполного хирургического закрытия ДМЖП - симптомы легочной гиперволемии (тахипноэ, отставание в массе, застой в легких)

Рецидивирующие дефекты

Рецидив анатомического порока

Распространенность рецидивирующей КоА - 10% после коррекции у ребенка раннего возраста.

Стеноз клапана аорты после баллонной вальвулотомии или открытой хирургической вальвулопластики - выживаемость без осложнений у менее 50% пациентов через 10 лет катамнестического наблюдения.

Аритмии
Аритмии - наиболее частая проблема, которая встречается у детей в послеоперационном периоде.

Причины:

анатомический дефект (напр., аномалия Ebstein),

результат хирургической коррекции (вентрикулотомии или атриального шва),

результат консервативной терапии (гипокалиемия вследствии использования диуретиков, передозировка дигоксина)

сочетание этих факторов.

Внезапная сердечная смерть
Определенные типы некорригированных ВПС с повышенным вентрикулярным давлением (стеноз аорты, пульмональный стеноз), гипертрофическая кардиомиопатия и коронарные аномалии сопряжены с повышенным риском внезапной сердечной смерти.

Ее распространенность достигает 5 на 1000 пациентов в год.

В данной группе пациентов у половины ранее проводилась коррегирующая операция на сердце.

Проблемы после хирургических операций на сердечных клапанах (вальвулотомия)

После пульмональной вальвулотомии - 75-80% без осложнений через 5 лет как при хирургической, так и при баллонной вальвулотомии у детей раннего возраста.

Ранние результаты аортальной вальвулотомии путем баллонной или открытой хирургической методики довольно успешны, хотя остаточный аортальный стеноз более распространен после баллонной вальвулотомии, а аортальная недостаточность - после хирургической вальвулотомии.

Показатель выживания без осложнений составляет лишь 50% через 10 лет и менее 33% через 15 лет наблюдения у пациентов более старшего возраста после хирургической вальвулотомии.

Поздние осложнения: рецидивирующий стеноз аортального клапана, клинически значимую аортальную регургитацию, эндокардит, необходимость повторной операции.

Проблемы, вызванные протезами клапанов

Вырастание из клапана.
Растущий ребенок с протезом клапана до достижения полного роста несомненно потребует замены клапана вследствие развития относительного стеноза по мере соматического роста при неизменной площади отверстия клапана.

Ограниченная износостойкость клапана.
Считается, что механические клапаны имеют безграничную износостойкость, биопротезы же имеют ограниченный период функционирования (кальцифицируются, стенозируются, дегенерируют). 

Тромбообразование.
Протезы митрального или трехстворчатого клапана дают вдвое большую частоту тромбоэмболий, по сравнению с теми, которые имплантированы в позиции аортального клапана.
При механических клапанах отмечается максимальная частота тромбоэмболий.
Антикоагулянтная терапия варфарином у детей затрудняется изменяющейся потребностью в дозировке вследствие соматического роста, изменений метаболизма из-за одновременно вводимых препаратов, таких как фенобарбитал или антибиотики, и риском кровотечения.

Эндокардит.
Максимальный риск эндокардита, вызванного протезами клапанов, отмечается в течение первых 6 месяцев после имплантации.

ЭНДОКАРДИТ
У пациентов с протезом сердечного клапана распространенность как раннего, так и позднего эндокардита варьирует от 0,3% до 1,0% на пациента в год.

У пациентов с неустраненными ВПС общий риск эндокардита находится в пределах от 0,1 до 0,2% на пациента в год и снижается в 10 раз - до 0,02% после коррекции.

Риск эндокардита варьирует в зависимости от вида порока. Сложные пороки сердца синего типа представляют самый высокий риск, который исчисляется 1.5% на пациента в год.

Эндокардит часто бывает трудно диагностировать, поэтому важно, чтобы врач ставил эндокардит в начале списка заболеваний при дифферециальном диагнозе и сохранял высокий уровень настороженности, когда у пациента с ВПС появляются симптомы инфекции.

Потенциально серьезные проблемы остаются даже после «самых успешных» операций. У пациента и его семьи должны быть оптимистичные, но реальные ожидания будущих результатов операции.

Ребенок с оперированным (травмированным) сердцем, даже при отличном исходе операции, не может быть приравнен к здоровому ребенку.

Дети с оперированным сердцем всегда считаются угрожаемыми по развитию септического эндокардита, различных нарушений ритма сердца и проводимости, они менее толерантны к физическим и психоэмоциональным стрессорным перегрузкам.

У детей с врожденными или приобретенными пороками сердца после операций с имплантированными клапанами необходима длительная антиагрегантная и антикоагулянтная терапия.

Это обуславливает даже при незначительных нарушениях функции основных жизнеобепечивающих систем организма частичное ограничение способности заниматься обычной деятельностью, частичное ограничение способности интеграции в общество.

Это же положение можно отнести и к детям с имплантированными кардиостимуляторами.

Критерии направления на МСЭ при аритмиях сердца у детей

Варианты аритмий, имеющие значение для МСЭ:

аритмии, осложняющие течение хронического заболевания

имеющие стойкий и довольно самостоятельный характер

приобретающие ведущее значение в клинической картине

Критерии нарушений при аритмиях отличаются от подходов при других заболеваниях с-с-с:

При аритмиях редко развивается ХСН

Жизнеугрожающие аритмии, сопровождающиеся развитием синкопальных состояний.

Доказательство органического (а не функционального) генеза аритмии.

Кардиогенные синкопе - 6%

Органическая патология сердца

Поражение клапанного аппарата

Обструктивная кардиомиопатия

Первичная легочная гипертензия

Инфекционный эндокардит

Опухоли сердца

Аневризма аорты

Аневризма легочной артерии

Острый инфаркт миокарда

Диагностические критерии аритмогенных синкопе

Внезапное начало

Отсутствие четкой связи с положением больного

Связь приступов бессознательного состояния с нарушениями ритма и проводимости

Прогноз кардиальных синкопе

Смертность среди пациентов с кардиальными синкопе (18-33%) превышает таковую среди пациентов с некардиальными причинами синкопе (0-12%) и у пациентов с синкопе неизвестной этиологии (6%). (Day S.C., Silverstein M.D., Morichetti A. etc.)

Внезапная смерть в течение одного года после синкопе составила 24% у больных с кардиальными синкопе по сравнению с 3-4% у больных с синкопе иной этиологии (Kapoor W. et.all 1983,1990)

Градация желудочковых экcmрасистол по B.Lown

0 - отсутствие желудочковых экстрасистол;
I - 30 или менее экстрасистол за 1 ч;
II - более 30 желудочковых экстрасистол за 1 ч;
III - полиморфные желудочковые экстрасистолы;
IVA - спаренные желудочковые экстрасистолы;
IVБ - три и более (не более 5) экстрасистол подряд
(«залповая» экстрасистолия);
V - ранние и особо ранние желудочковые
экстрасистолы типа «R на Т».

Градация нарушений сердечного ритма по степени тяжести
Легкая степень:

наджелудочковые и желудочковые экстрасистолы градации I и II по Лауну,

бради- или нормосистолическая постоянная форма мерцательной аритмии без нарастания СН;

СССУ с частотой ритма более 50 уд/мин (латентная форма);

пароксизмы мерцательной аритмии и наджелудочковой тахикардии, возникающие 1 раз в месяц и реже, длительностью не более 4 ч, не сопровождающиеся субъективно воспринимаемыми изменениями гемодинамики;

предсердно-желудочковая блокада I, II степени (тип Мобитц I);

односторонние нарушения проводимости в левом или правом желудочке.

Средняя степень:

желудочковые экстрасистолы градации III по Лауну,

пароксизмы мерцания или трепетания предсердий, наджелудочковой тахикардии, возникающие 2-4 раза в месяц, продолжительностью более 4 ч, сопровождающиеся субъективно воспринимаемыми изменениями гемодинамики;

предсердно-желудочковая блокада II степени (тип Мобитц II), двусторонние нарушения проводимости (двухпунктовые блокады), СССУ с клиническими проявлениями без синкопальных состояний и приступов Адамса-Стокса-Морганьи;

узловой ритм при отсутствии СН и ЧСС более 40 в 1 мин.

Тяжелая степень:

желудочковые экстрасистолы градации IV-V по Лауну;

пароксизмы мерцательной аритмии, трепетания предсердий, наджелудочковой тахикардии, возникающие несколько раз в неделю, сопровождающиеся выраженными изменениями гемодинамики;

пароксизмы желудочковой тахикардии;

постоянная форма мерцательной аритмии, трепетания предсердий тахисистолической формы, не корригируемая медикаментозно;

СССУ с синкопальными состояниями и приступами Адамса-Стокса-Морганьи;

двусторонние нарушения проводимости (трехпучковые блокады), полная предсердно-желудочковая блокада, синдром Фредерика с ЧСС менее 40 в 1 мин, синкопальными состояниями, приступами Адамса-Стокса-Морганьи, прогрессирующей СН.

Пароксизмальная тахикардия
Критерии инвалидности

СН IБ степени

Частые приступы ПТ (желудочковая форма) на фоне органической патологии сердца
WPW-синдром

Функционирование дополнительных путей проведения относится к доброкачественным аномалиям, выявляемым лишь при ЭКГ (феномен WPW).

При возникновении на основе этих анатомических изменений пароксизмальных нарушений сердечного ритма эти патологические состояния приобретают клиническую значимость (синдром WPW).

WPW-синдром
Критерии инвалидности

Синдром (а не феномен WPW) на фоне органической патологии сердца, сопровождающийся СН IБ степени, частыми приступами ПТ, не поддающимися воздействию антиаритмических препаратов.

Установление искусственного водителя ритма.

Синдром удлиненного интервала QT
Предикторы внезапной сердечной смерти

Приступы потери сознания в анамнезе

Предсинкопальные состояния

Интервал QT более 440 мс на ЭКГ покоя

Интервал QTс более 500 мс на ЭКГ покоя

Желудочковая экстрасистолия при любом способе выявления

Альтернация зубца Т на ЭКГ покоя или при ХМ

Синусовая брадикардия

Измененная суточная динамика ЧСС по данным ХМ

ЭЭГ паттерн

Мужской пол

Группа высокого риска по возникновению синкопе и внезапной смерти – дети с числом предикторов более 5 (М.А.Школьникова, 1999 )

Синдром слабости синусового узла
Критерии инвалидности

Имплантация искусственного водителя ритма или показания к его установлению:

наличие синкопальных состояний, независимо от варианта синдрома

паузы ритма до 2,5-3 сек.

семейный вариант синдрома

Развитие СН IБ стадии

Частые головокружения, обмороки, нарушающие жизнедеятельность ребенка.

Полная атрио-вентрикулярная блокада
Единственная форма блокад проводящей системы сердца, которая проявляется клинически, а не только на ЭКГ.

Приступы Морганьи-Эдамса-Стокса.
Установление электрокардиостимулятора.

Осложнения:

острая ишемия мозга, сердечная недостаточность.

Пример направления на МСЭК:

Учитывая наличие у ребенка полной а-в блокады, развившейся после перенесенног дифтерийного миокардита и протекающей с частыми (до 4 раз в год) и продолжительными (до 1-2 минут) приступами Морганьи-Эдамса-Стокса – жизнеугрожающими состояниями, приводящими к ишемическим изменениям в мозге, то есть к стойким, прогностически неблагоприятным выраженным висцеро-метаболическим нарушениям и ограничению жизнедеятельности ребенка по категориям передвижения 2 степени, обучения, общения и игровой деятельности 2 степени, что делает его социально недостаточным и требующим мер по социальной помощи и защите, направить на МСЭ для решения вопроса об установлении инвалидности.

<<< Interlibrary