|
В зависимости от поражения того или иного звена иммунитета
выделяют иммунодефициты, обусловленные
дефектом гуморального звена иммунитета (гипо-,
агаммаглобулинемии, селективные гипогаммаглобулинемии);
дефектом клеточного звена иммунитета;
комбинированной недостаточностью гуморального и клеточного
иммунитета;
дефектом фагоцитоза;
дефектом системы комплемента.
Недостаточность
гуморального иммунитета
Данное состояние проявляется в нарушении продукции антител одного (IgA
селективная агаммаглобулинемия) или нескольких классов. При этом содержание
антител в сыворотке крови может снижаться или оставаться в пределах нормы (в
этом случае к некоторым антигенам будет вырабатываться недостаточное
количество антител).
Антитела не вырабатываются или вырабатываются в недостаточном количестве,
поэтому они не связывают антигены (бактерии или их токсины) и не
обезвреживают их.
Заболевания, в основе которых лежит недостаточность гуморального звена
иммунитета: Х-сцепленная агаммаглобулинемия, общий варьирующий иммунодефицит,
селективный IgA дефицит.
Х-сцепленная
агаммаглобулинемия
Болеют только мальчики (по той же причине, по которой только они страдают
гемофилией). При данной патологии отсутствуют В-клетки и плазмоциты (клетки,
вырабатывающие антитела), в сыворотке крови можно обнаружить лишь один вид иммуноглобулинов
- IgG, да и тот в очень малых количествах (10% от нормы). Тимус и Т-клетки
функционируют, как у здоровых.
Клиника: до 9 - 12 месячного возраста заболевание не проявляется, так как
новорожденные получают защитные антитела от матери, но по истечении этого
периода дети начинают постоянно болеть пневмонией, гнойничковыми
заболеваниями кожи и др., от которых и умирают.
Общий
варьирующий иммунодефицит.
Болеют преимущественно мальчики. При этой патологии наблюдается
преимущественное нарушение продукции IgG и IgA (не вырабатываются или
вырабатываются в недостаточном количестве антитела к антигенам клеточной
стенке бактерий), хотя может быть отмечена некоторая неполноценность
Т-клеточного звена иммунитета.
Клиника: люди с данной патологией часто страдают заболеваниями, вызываемыми
бактериями.
Селективный IgA
дефицит
Данная патология встречается довольно часто (1 : 500 - 1 : 800), страдают
лица как женского, так и мужского пола. Селективный ( = выборочный) IgA
дефицит проявляется недостаточной выработкой антител класса А, которые
отвечают за местный иммунитет на слизистых оболочках организма (слизистая
рта, трахеи, бронхов, кишечника, влагалища, уретры и т.д.), то есть не дают
микроорганизмам пробраться через эти естественные эпителиальные барьеры.
Клиника: люди с данной патологией чаще других подвержены хроническим легочным
инфекциям, поэтому должны принимать соответствующие меры для предупреждения
их развития.
Недостаточность
клеточного иммунитета
Проявляется нарушением размножения и дифференцировки Т-лимфоцитов.
Нарушается работа Т-лимфоцитов, а следовательно и синтез антител, так как
Т-лимфоциты обладают управляющим действием по отношению к В-лимфоцитам (они
дают последним указание о начале и прекращении выработки антител; нет
Т-лимфоцитов - не работают В-лимфоциты).
Заболевания, в основе которых лежит недостаточность клеточного звена
иммунитета: синдром DiGeorge, синдром обнаженных лимфоцитов и др.
Синдром DiGeorge
Данный синдром встречается у мальчиков и девочек с одинаковой частотой. У
больных детей отмечают врожденные нарушения со стороны сердца и крупных
сосудов, гипокальциемическую тетанию (судороги), возникающую из-за
недоразвития паращитовидных желез (принимают участие в регуляции обмена
кальция в организме), отсутствие нормального тимуса, может быть нарушение
слуха.
При синдроме DiGeorge содержание иммуноглобулинов в сыворотке крови находится
в пределах нормы, но вот продукция антител (особенно IgA и IgG) в ответ на
введение в организм антигена (бактерий, их токсинов) снижена. Содержание
лимфоцитов в крови нормальное, но почти все они являются В-клетками
(Т-лимфоциты почти не обнаруживаются).
Прогноз заболевания зависит от того, насколько развита вилочковая железа
(тимус). Иногда она может располагаться в другом месте, нежели она находится
в норме. Несмотря на то, что она недоразвита, за счет нее может
обеспечиваться снабжение организма Т-клетками, а следовательно и работа
В-клеток (выработка антител).
Синдром
обнаженных лимфоцитов.
Данный синдром встречается у мальчиков и девочек с одинаковой частотой. При
этой патологии нарушается дифференцировка CD4 Т-клеток (Т-хелперы, дающие
"приказ" В-клеткам синтезировать антитела). Т-хелперов в сыворотке
крови много, но они функционально не активны. Поэтому организм становится восприимчив
ко многим инфекциям.
Комбинированная
недостаточность гуморального и клеточного иммунитета
В эту группу входят заболевания при которых нарушается пролиферация
(размножение) и дифференцировка В- и Т-лимфоцитов. Для этих состояний
характерно снижение концентрации в крови Т-клеток и иммуноглобулинов
(антител). Кроме того, данной патологии часто сопутствуют другие пороки
развития.
Недостаточность
фагоцитоза
Причиной данной патологии является нарушение пролиферации (размножения),
дифференцировки, хемотаксиса (в данном случае - "хемотаксис" - это
движения клеток по направлению к тому, что они будут фагоцитировать
[поедать]) нейтрофилов и макрофагов и самого процесса фагоцитоза.
В несколько упрощенной форме это можно представить в виде схемы: нейтрофилы и
макрофаги плохо фагоцитируют бактерий => бактерии размножаются =>
организм становится восприимчив к инфекциям.
Недостаточность
комплемента
Комплемент - это группа белков, циркулирующих в сыворотке крови, которые
принимают участие в "подготовке" бактерий и их токсинов к
фагоцитозу, а также в непосредственном разрушении микроорганизмов.
Недостаточность комплемента приводит к тому, что организму становится труднее
бороться с микроорганизмами, и он становится предрасположен к развитию
тяжелых инфекционных заболеваний (вплоть до сепсиса).
Недостаточность комплемента может развиваться вторично, например при
системной красной волчанке.
Источник: www.gradusnik.ru
|
